viernes, 20 de diciembre de 2019

DOCTOR ALZHEIMER, ¿QUÉ HARÍA USTED?




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Alois Alzheimer
(1864-1915)

   Fue un médico alemán (patólogo y psiquiatra), que describió la enfermedad que lleva su nombre en 1906. Nació en Baviera (Alemania) el 14 de julio de 1864 e inició sus estudios de medicina en Berlín en 1883, graduándose cuatro años después. En 1888 comenzó a trabajar como asistente en el sanatorio municipal para dementes de Frankfurt, institución prestigiosa en investigación, y es aquí donde conoció a Franz Nissi, patólogo, con el que estableció una profunda relación y de quien Alzheimer aprendió procedimientos histológicos novedosos para el estudio de los trastornos nerviosos. Juntos establecieron las características básicas de la anatomía normal y patológica de la corteza cerebral. Son destacadas las publicaciones en común sobre ateroesclerosis y corea de Huntington.

   En 1894 se casó con Nathalie Geisenheimer, con la que tuvo tres hijos, enviudando en 1902. La fortuna heredada le permitió dedicarse a la investigación. En 1903, Kraepelin, el famoso psiquiatra alemán, asumió la dirección de una clínica psiquiátrica en Múnich, ofreciéndole a Alzheimer la plaza de jefe de laboratorio y de anatomía patológica. Allí Alzheimer llevó a cabo investigaciones sobre una amplia gama de temas, incluyendo las demencias de origen arterioesclerótico y degenerativo (fue él quien describió los cambios histopatológicos de la enfermedad de Pick, otro tipo de enfermedad neurodegenerativa muy rara que también cursa con demencia) y las psicosis. Se dedicó también cierto tiempo a la psiquiatría forense y al control de la natalidad.

    En noviembre de 1906, en la XXXVII Conferencia de Psiquiatría del Sudoeste Alemán, Alzheimer presentó la comunicación «Sobre una enfermedad específica de la corteza cerebral», en la que se hacía por primera vez la descripción de una inusual enfermedad de la corteza cerebral cuyos síntomas principales eran pérdida de memoria, desorientación, alucinaciones y finalmente muerte. La enfermedad se había diagnosticado en Augusta D., una mujer de 51 años que ingresó en 1901 en el Hospital de Frankfurt con un cuadro clínico cuyas manifestaciones eran delirio de celos, pérdida de memoria, alucinaciones, desorientación temporo-espacial, paranoia, alteraciones de conducta y un grave trastorno del lenguaje. Finalmente, Augusta falleció por una infección a causa de las escaras producto de la inmovilidad e infección pulmonar. Cuando el Dr. Alzheimer estudió el cerebro de Augusta, encontró que la corteza cerebral era más estrecha de lo normal (atrófica) y, además, que existían dos tipos de anomalías muy llamativas, que hoy en día siguen siendo las características histopatológicas principales de la Enfermedad de Alzheimer:

-Placas, especie de esferas o acúmulos extraneuronales constituidos por un material anómalo (denominado, desde un principio, amiloide por teñirse como el almidón, pero que hoy se sabe que es de naturaleza proteica) y que puede contener terminaciones de neuronas degeneradas y estar rodeado de células gliales reactivas.

-Ovillos neurofibrilares, acumulaciones de material aparentemente fibroso en el interior de las propias neuronas.

   En 1907, Alzheimer publicó sus hallazgos, por primera vez en la historia, con amplios detalles clínicos y dibujos de las lesiones cerebrales que se han hecho internacionalmente famosos, con el título «Sobre una enfermedad específica de la corteza cerebral». Así, se decidió llamar a la nueva patología “Enfermedad de Alzheimer” en honor a su “descubridor”, y Kraepelin utilizó por primera vez el término en 1910 en la octava edición del Manual de Psiquiatría. Posteriormente, se demostró que esta enfermedad “rara” era la causa más frecuente de demencia.

   En 1912, Alois Alzheimer fue nombrado profesor ordinario de psiquiatría y se hizo cargo de la dirección de la clínica psiquiátrica y mental de la Universidad de Breslau. La carrera de Alzheimer fue lenta en sus inicios, pero mundialmente reconocida en su apogeo. Bajo su dirección, el laboratorio de la clínica de Múnich pasó a ser el Centro de Investigación de Histología Patológica, uno los más prestigiosos en Europa. El 19 de diciembre de 1915, a los 51 años, falleció a causa de una endocarditis.


   Hacia 1920, la denominación de “enfermedad de Alzheimer” era ya utilizada de manera habitual por importantes científicos. Ramón y Cajal la empleó en algunos trabajos en 1925 y existen preparaciones suyas en el museo Cajal, de 1920-25, rotuladas «enfermedad o demencia de Alzheimer».

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   En el presente siglo, cuando la esperanza de vida en los países industrializados alcance los 100 años (por lo menos en mujeres) y los individuos de 85 años o más representen el tramo de edad que más rápidamente crezca, seguirán apareciendo enfermedades que afecten principalmente a este segmento de la población. Este hecho debe hacernos reflexionar acerca de nuestra capacidad para afrontar los desafíos y cómo se podrá satisfacer las necesidades de una sociedad cada vez más envejecida.

   Las demencias y, más concretamente, la enfermedad de Alzheimer, son de las enfermedades más temidas no sólo por su sintomatología inmisericorde, sino también por el enorme pesar que causan entre los allegados del que la padece y por el descomunal gasto socio-sanitario que generan. Es esperable que su prevalencia continúe aumentando de forma considerable en las próximas décadas y la sociedad espera ansiosa un “remedio” que sea capaz de paliar sus efectos. Por ello, tanto las administraciones públicas como muchas empresas privadas están destinando recursos financieros para llevar a cabo programas de investigación que en su mayor parte persiguen avances diagnósticos o bien, alternativas terapéuticas.

  La EA es hoy una enfermedad conocida por gran parte de la sociedad, ya sea por aquellas personas célebres que tras ser diagnosticadas han tenido a bien comunicarlo, ya sea por aquel familiar o persona conocida que todos tenemos en nuestro entorno más próximo y que la sufre junto a su familia. No es una enfermedad anónima. Personajes famosos como políticos, actores, escritores o deportistas la han sufrido y el conocimiento de su historia personal nos ha permitido ver cómo la sociedad afronta cada vez con mayor naturalidad esta patología. De igual modo el arte se ha visto influido por su presencia, bien por aquellos artistas que la han padecido, bien por aquellos otros interesados en mostrarla desde otras perspectivas a través de la pintura, la literatura o el cine.

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  Si a fecha de hoy, en ausencia de tratamientos eficaces para detener el curso de la enfermedad, diagnosticásemos de EA a una persona en pleno uso de sus facultades, años antes de la aparición de los primeros síntomas, posiblemente generaríamos más inconvenientes que beneficios. Pero, por otro lado, la inversa tampoco parece satisfactoria, ya que, ¿de qué serviría poder ofrecer tratamientos realmente útiles que detuviese el curso patogénico de la enfermedad a una persona que mostrase ya evidentes síntomas de deterioro cognitivo? Seguramente llegaríamos tarde con el tratamiento.

 Así pues, los investigadores tienen por delante dos retos convergentes, encontrar marcadores sensibles y específicos aplicables en la práctica clínica asistencial para poder hacer un diagnóstico certero y precoz a las personas en riesgo de padecer la enfermedad y hallar compuestos farmacológicos capaces de frenar la evolución antes de que ocurran daños neuronales y sinápticos irreversibles.

   A día de hoy el panorama es desalentador, a pesar de los avances de las últimas décadas, pero me consta que hay muchos neurólogos, psiquiatras y neurocientíficos jóvenes y entusiastas que pueden ofrecer una cara amable y a la vez rigurosa desde el punto de vista científico para el abordaje de una patología tan devastadora e implacable como la enfermedad de Alzheimer.

   Llegado este punto, un servidor se plantea un dilema moral. Tengo muchos amigos neurólogos con los que coincido con cierta frecuencia en las guardias del hospital de Berlín, en concreto el Dr. E. Kalbhaun. No hace mucho me confesó con cierta amargura que lo está pasando mal, me decía que le consta que hay, en fase de experimentación, unas cuantas moléculas que podrían ser revolucionarias en la prevención y tratamiento de las etapas iniciales de la Demencia tipo Alzheimer. 

   Estos futuros fármacos serían capaces de impedir la formación de los ovillos neurofibrilares, incluso conseguirían, que los ya existentes, que están en la base de la enfermedad, por ser los responsables de la aniquilación del funcionamiento de las neuronas, fueran destruidos, al bloquear los enzimas que intervienen en su desarrollo patológico.

  Parece ser que hay consignas desde las altas instancias de la sanidad alemana, y la de otros países punteros en investigación, para frenar los estudios preclínicos que anteceden al lanzamiento al mercado de cualquier medicamento, y todo ello por el impacto que podría causar en la economía mundial. Me explicó: "Si finalmente se consigue que un medicamento funcione eficazmente en la enfermedad de Alzheimer, ¿Qué pasaría con los miles, o mejor, millones de personas que la padecen o la van a padecer inexorablemente en los próximos años? Quizás aumentaría la esperanza de vida del global de la humanidad, de una tacada, en varios años y, si esto es así, ¿Cómo se financiarían los tratamientos, los cuidados que estos enfermos precisan, y lo que sería más grave, las pensiones de los supervivientes, antes destinados a morir por la devastadora enfermedad?" 

   Una vez asimilado su discurso, le contesté: -Mucho me temo que Hipócrates no podría revelarnos una solución a esa dicotomía moral-  y añadí, -¿Hay que apostar por mejorar la salud y la calidad de vida de los ciudadanos mayores, aunque el coste económico sea brutal, o sería mejor no sacar esos fármacos al mercado para que todo se quede como está, es decir que esté todo “atado y bien atado”? Los médicos, querido Emil, sin duda, tú y yo somos partidarios de la primera opción, pero, parece claro que, “donde hay patrón, no manda marinero”. Mi amigo rompió a llorar y asintió, sin poder hablar durante un largo rato...

   Invito a todos a reflexionar sobre un asunto tan delicado, en pocos años el problema llegará, queramos o no. Habrá que atarse “bien los machos” para buscarle una solución. A ver quién le pone el cascabel al gato.

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   Mientras tanto, hoy día se sabe que hay factores protectores, como el uso de la palabra, el lenguaje, el idioma, la degustación de vino y la práctica de ciertos estilos de vida, que pueden ser buenos aliados de otros, más reconocidos desde el punto de vista médico, para intentar retrasar el inicio de la dependencia.

   El género de la EA es femenino porque la mujer es protagonista de ella, en tanto que parece que afecta más al sexo femenino que al masculino (por la mayor longevidad de las mujeres entre otros factores) y, sobre todo, porque el cuidador principal que asume un papel sobresaliente en el cuidado cotidiano de estos enfermos suele ser una mujer. Cuidado que no debe dejarse de proporcionar en ninguna fase de la enfermedad, ni siquiera en la terminal, porque el enfermo, aún desvalido y despojado de autonomía en estas etapas avanzadas, conserva toda su dignidad, pues continúa teniendo plena cualidad humana y merece afecto y atención. Las diferentes razas o etnias pueden representar factores predisponentes o protectores frente al desarrollo de la EA.

   De igual modo la reserva cerebral puede contribuir a un retraso en su inicio, siendo el bilingüismo un factor protector no suficientemente estudiado hasta hoy. Una dieta adecuada, y en especial la mediterránea, producirá claros efectos beneficiosos sobre la memoria. En este sentido, el consumo moderado de vino, el empleo de curry, el chocolate o de ácidos omega 3 puede traducirse en un retraso sobre el inicio de la enfermedad. En las últimas décadas se trabaja denodadamente en el desarrollo de una vacuna y en el empleo de células madre en esta patología.

   A los familiares suele resultarles muy difícil tomar decisiones de índole legal para poder proteger al enfermo de posibles daños físicos derivados, por ejemplo, de la conducción de vehículos o hacer uso del permiso de posesión de armas de fuego o manejar con acierto asuntos patrimoniales, entre otros.

   Con las nuevas tecnologías, los localizadores GPS, la teleasistencia, los detectores de movimiento, las cámaras de videovigilancia, son instrumentos que pueden mejorar la seguridad del enfermo, otorgarle mayor comodidad para poder disfrutar de su entorno.

   En cuanto al abordaje terapéutico, tanto o más importante que los fármacos resultan las estrategias no farmacológicas, tan útiles como complemento imprescindible en cada una de las diferentes etapas de la enfermedad y todo ello bien “aderezado” nos hace prever un horizonte esperanzado en la EA, gracias a nuevos fármacos y ciertas sustancias que, aunque por el momento no han demostrado totalmente su eficacia, resultan prometedores.
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MALDITOS OVILLOS
   
   Paco es un hombre de 68 años, casado y con dos hijos, al que se efectuó, durante los seis últimos años, un seguimiento multidisciplinar en un la Unidad de Demencias de mi hospital. La razón de esta evaluación fue la solicitud hecha por su esposa a nombre de él para el ingreso en una residencia.

   Paco fue evaluado por primera vez hace 9 años, cuando Dolores observó cambios en su memoria y conducta y se le sugirió que buscase ayuda médica. En ese momento, Paco aún trabajaba como auxiliar de farmacia. Durante la primera visita de la pareja al médico, Paco reconoció que era consciente de que sus problemas de memoria habían aumentado durante los dos últimos años.
   
   Dijo que, con frecuencia, olvidaba sus llaves, o podía ir por casa buscando algo y olvidarse después de lo que estaba buscando. Dolores comentó que el marido había cambiado en otros sentidos, pasando de ser amable y cariñoso a negarse a participar en cualquier conversación. También dijo que se enojaba sin motivo aparente. El estado de salud general de Paco era bueno y no estaba tomando ningún medicamento. Su consumo de alcohol se limitaba a una cerveza o un poco de vino al día. No tenía una historia médica ni psiquiátrica relevante, y en su familia no había antecedentes de trastornos psiquiátricos o cognoscitivos.

   Tres años después, la esposa se puso en contacto con la U. de Demencias para el tratamiento de los síntomas cognoscitivos y comportamentales de su marido. El examen físico que se realizó en esas fechas no aportó ninguna información de interés. El examen neurológico resultó anodino salvo por la presencia de respuestas de hociqueo y reflejos palmomentonianos y glabelares. Paco estaba perplejo, tenía dificultades para mantener la atención, y fue difícil explorar sus campos visuales. No existían pruebas de ninguna alteración del estado de ánimo. Estaba desorientado en tiempo y espacio, se equivocó en 2 años y un mes al fijar la fecha del momento. No obstante, parecía entender la mayoría de preguntas y era consciente de que experimentaba dificultades cognoscitivas.

   En la evaluación neuropsicológica, Paco evidenció un deterioro amnésico, atencional, en el razonamiento visoespacial, en su capacidad de juicio y en su capacidad de planificación, ente moderado y grave. Los resultados de las pruebas de laboratorio no aportaron nada nuevo. El electroencefalograma mostraba una leve anomalía, con ondas theta inespecíficas y descargas agudas bilaterales. El TAC mostró una leve dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo, hallazgos compatibles con una leve atrofia cerebral.

    Dolores comentó que su marido había empezado a exhibirse ante los vecinos, especialmente ante los niños que pasaban por delante de su ventana. También dijo que se había vuelto sexualmente agresivo con ella, y que a veces la perseguía por toda la casa intentando desnudarla. Cuando se le preguntó por todos estos hechos, él afirmó que no se acordaba.

   Paco inició la medicación con 2 mg de Risperidona oral por las noches. Al poco tiempo, su mujer empezó a preocuparse porque el fármaco causaba a su marido una mayor agitación, comenzó a encerrarse en su habitación, y no permitía que ella le limpiara después de los episodios de incontinencia. La risperidona se redujo a 1mg/día. La conducta de Paco no mejoró tras cuatro meses de medicación y finalmente se retiró a petición de la esposa.

   Un año y medio después de la primera visita de Paco a la Unidad de Demencias (y seis años después de iniciarse los síntomas cognoscitivos y conductuales), Dolores empezó a buscar para él una residencia de larga estancia. En esos momentos, la demencia ya era grave: Paco se pasaba la mayor parte de la noche paseándose por la casa, con frecuencia daba gritos, y amenazaba físicamente a la esposa. En una ocasión, Dolores tuvo que levantarse durante la noche porque su esposo había puesto los termostatos de la calefacción al máximo de temperatura, había encendido todos los quemadores de la cocina y puso el horno a 200ºC.

   Sin embargo, tras examinar con el equipo médico las distintas opciones de apoyo que la familia le ofrecía, su esposa decidió seguir cuidándole en casa. Al paciente se le prescribió un ISRS, tras lo cual se logró una disminución inicial de los gritos, una mejoría del sueño y una mejor disposición para ayudar en las tareas de casa. Sin embargo, Dolores notó que la medicación confundía aún más a su esposo y le hacía menos fácil de cuidar, y al cabo de cuatro meses se suspendió. En una ocasión Dolores preguntó a una de las residentes con la que había empatizado especialmente, acerca de la causa de la enfermedad, y ésta le explico gentilmente que la causa era el depósito en el tejido cerebral de unos ovillitos llamados “neurofibrilares” que perjudicaban al funcionamiento normal de las neuronas que forman parte de la compleja máquina de pensar que es el cerebro.

   Unos siete meses después, Dolores acompaña a su esposo a esta evaluación con la firme idea de encontrar alguna residencia para él. Comenta que ya ha llegado a su límite, porque su esposo vagaba constantemente por las calles cuando ella no le vigilaba, y ya se había escapado en varias ocasiones. Aunque dice sentirse terriblemente culpable por “abandonarlo”, no piensa que pueda hacer frente por más tiempo a la responsabilidad de garantizar su seguridad. No ve otra alternativa que su ingreso en un centro geriátrico. Posteriormente, Paco fue trasladado de un centro geriátrico a una residencia de larga estancia, situada a 200 km de su casa.
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Reflexión personal

   El que escribe lleva 25 años atendiendo todo tipo de problemas de salud mental y el caso anterior no es más que un botón de muestra de lo que he vivido con familiares y pacientes de Alzheimer y doy fe de las ingentes dificultades que genera en toda la familia y a todos los niveles. Muchas veces se acaba de forma insidiosa con todo lo placentero de la vida, la convivencia se hace insostenible y es increíble el esmero, el cariño y la comprensión que rebosan la mayoría de familiares, especialmente las esposas de los afectados. ¡Ay, si los profesionales hiciéramos siempre lo mismo y nos olvidáramos de que son simplemente un 30/XXXXXXXXXXX!


RECUERDO HABERLO OLVIDADO. DEDICADO A LOS ENFERMOS DE ALZHEIMER Y A SUS FAMILIAS

Malo es vivir sin recordar,
pero peor vivir olvidado por todos.
La vida tiene mucho de despedida, de alejamiento.
Morimos cada vez que muere un ser querido.
Somos memoria y olvido.
Somos afectos, ternuras entrañables.
Más allá del lenguaje, de la comprensión, están los sentimientos compartidos.
Personas que por serlo mantienen su dignidad humana.
Familiares y profesionales,
o el amor y el deber.
La vocación y la ética.

Las babas, las cacas, los gritos,
no son iguales en un bebé que en un anciano.
Y, sin embargo, cómo agradecen los mayores,
una cálida caricia, el contacto, el piel con piel.

El cuidador precisa de una soledad acompañada
para no ser atrapado por un agotamiento depresivo.
Alzheimer, demencias seniles, deterioro,
o cómo captar lo que nos aporta con una sonrisa, a veces interior.

Literalmente pacientes que dependen también de la sociedad
y el Estado que la representa.
¿Se entiende que para ser explorado por Juez y Médico Forense
sea el paciente el que se desplace?

Mi madre lleva más de dos años en una residencia,
les he cogido cariño, son celosas de los besos y atenciones.
A veces les leo el periódico, un día una señora me dijo: “¿lo de Urdangarín mal, eh?”
                             
Hablo con los cuidadores, en general reina la ternura.
Ternura, mucho más que una palabra. Acompañamiento, mucho más que un acto.
Cuando voy a verla me pongo el reloj de mi padre, nos reúne y reconforta.

Dirijo un Centro donde residen noventa y cinco jóvenes que de una u otra manera agreden a sus padres.
El otro día los reuní y pregunté: “en la Residencia de mi madre donde todos están afectados de demencia senil o de Alzheimer;
¿cuál es la palabra que más se oye?,
se hizo un silencio.
Les contesté: ¡madre!
y me fui”.

En las Residencias de ancianos sin memoria,
allí donde el tiempo se desvanece,
escuchar a un bebé llorar, te alegra.

Y es que la experiencia profunda del ser humano es la soledad y el amor.


POR JAVIER URRA

ALZHEIMER. imagen



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